患者YJKU，男，58岁，因双下肢疼痛和痰中带血丝而就医，医院做全身骨显像SPECT-CT（-11-3）：1.胸腰椎骨考虑为骨关节退行性变；2.颅骨，双侧肩胛骨，髂骨，双侧下肢，双侧胸锁、腕、膝、踝关节对称性骨代谢活跃，考虑肥大性肺骨关节病。经几个月的口服止痛药等效果差而到我院就诊。当时双下肢疼痛，口服非甾体类止痛药效果不满意，行走缓慢，杵状指明显。-8-18CT检查发现右肺上叶占位和纵隔淋巴结肿大，右侧胸腔少量积液。，穿刺活检病理（-8-24）：腺癌。于-8-24确诊为晚期肺腺癌，基因检测：KRAS基因第2外显子错义突变，TP53基因第8外显子错义突变。-12~-3接受"培美曲塞+卡铂"化疗6周期，之后-4-18~-5-10"培美曲塞"维持化疗2周期。复查CT：右肺上叶占位较前增大。化疗后患者双下肢疼痛明显缓解，化疗耐药、疾病进展后疼痛再度出现。于-4月复查全身骨ECT：右侧肩关节骨代谢活跃，考虑关节良性病变；双下肢骨皮质代谢异常活跃，考虑肺性肥大性骨关节病改变。患者参加一项当时正在开展的PD-1抗体二线治疗NSCLC新药临床试验。于-6-22~-8-2，患者每2周接受一次国产PD-1抗体的单药静脉注射，共4次后进行了评价疗效。

接受卡瑞利珠单抗治疗后骨关节疼痛至今未再出现。患者的反应性血管增生症在PD-1抗体治疗过程中逐渐退缩、消失。在一年多的治疗过程中无其他不适，体重增加超过5公斤，能正常生活工作。

肥大性肺骨关节病首先由Bamberger（年）报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，Marie-Bamberger综合征（Marie-Bambergesyndrome）。其他别名有：慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。年Berman对本综合征的定义，补充了3条必备的主要征象：杵状指；长管状骨骨端骨膜增殖；关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原发性肺癌可达60%。该综合征几乎均有杵状指（趾），程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。患者四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，可并发关节积液。但少见红肿及皮下结节。肺部慢性疾病表现为慢支、阻塞性肺气肿和肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前，如肺癌。X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度约1～10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指（趾）骨增大。肥大性肺骨关节病主要进行病因治疗，当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。国产PD-1抗体治疗晚期NSCLC再传捷报恒瑞PD-1/PD-L1抗体治疗晚期肺癌临床研究分享多学科会诊病例选登：肺性肥大性骨关节病预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


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