“布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）︰1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。

布-加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和/或下腔静脉支架置入治疗。

”作者：医院放射科周延病例整理：龙口三益医疗介入病例大赛评委组

病例信息

性别：女，年龄：53岁。主诉：间断胸痛3个多月，腹痛2个月，双下肢水肿6周。现病史：3个月前患者无明显诱因胸骨后不适，阵发性加重，程度较轻，未就诊。2个月前突发急性阑尾炎，CT提示阑尾充血水肿，未见肝脏形状异常。当日行阑尾切除术。患者术中间断肋骨后撕开样疼痛伴憋气，VAS评分10分，反复6次，术后第三日全腹胀痛并逐渐加重，6周前出现双下肢可凹性水肿伴胀痛，自脐部以下逐渐蔓延，右侧为著。1个月前消化科门诊就诊，查体一般情况可，腹膨隆，移动性浊音阳性，无反跳痛，肠鸣音正常，双下肢水肿。

实验室检查

Hb（g/L）↓，Plt.0（*10^9/L）

尿蛋白2+，尿比重1.↑，肾功能正常

Alb36.7（g/L）↓,ALT83.0（U/L）↑，AST50.0（U/L）↑

TBil24.3（μmol/L）↑，DBil3.8（μmol/L），

TBA29.0（μmol/L）↑，ALP58.0（U/L），GGT25.0（U/L）

B超提示：肝脏实质弥漫性病变——肝硬化可能，腹腔积液最大液深6.8cm，考虑肝硬化原因待查。

影像学检查

图1至图3：门脉右主干水平轴位平扫、动脉期、静脉期显示肝实质

图4至图5：门脉水平冠状位MPR重建动脉期、静脉期显示门脉及肝实质

图6：斜矢状位MPR重建动脉期显示腹主动脉腹腔干、肠系膜上动脉

图1至图9：轴位连续多层面静脉期

图1：斜轴位MPR重建静脉期显示双肾静脉

图2：斜矢状位静脉期MIP重建显示下腔静脉

图3：斜冠状位静脉期MIP重建显示下腔静脉及其分支

影像学表现

肝脏形状异常，尾叶增大，肝缘变钝，边缘呈波浪样改变；部分肝实质密度稍减低，增强扫描见大片低强化区，尾叶密度及强化相对正常。胆囊壁水肿增厚，脾脏未见明显增大，强化无异常，双肾及肾盂多发囊肿，肾实质未见明显异常。胰腺、双肾上腺未见明显异常。肠道未见明显水肿或异常强化。系膜和网膜密度增高模糊，大量腹腔积液，双侧胸腔积液，未见心包积液。

血管情况

下腔静脉——第二肝门水平局部管腔显示不清，下方下腔静脉、双侧髂总静脉多发不规则充盈缺损。第二肝门水平以上至心房下腔静脉未见明显异常。

肝静脉——肝中静脉和肝右静脉变细，呈低密度的充盈缺损，副肝静脉充盈缺损。

下腔静脉其余主要分支——下腔静脉主干及髂总静脉多发充盈缺损。左肾静脉充盈缺损，左肾门可见一环形厚壁强化区域，血栓？右侧卵巢静脉增粗，多发充盈缺损，左侧卵巢静脉管径小于1cm，管腔内部见充盈缺损。

下腔静脉系统多发侧枝循环开放——奇静脉、半奇静脉、副半奇静脉、腰升静脉明显增粗，腔内无充盈缺损，右侧腹壁静脉迂曲增粗。

动脉系统未见明显异常。

门脉系统未见明显充盈缺损，胃底少许静脉曲张。

诊断

考虑肝硬化

下腔静脉及其属支多发血栓，二肝门处下腔静脉可疑缩窄，门脉、静脉系统多发侧枝循环及门体分流侧枝建立——Budd-ChiariSyndrome？

继发门脉高压，少许胃底静脉曲张可能

下腔静脉造影

下腔静脉远端管腔畅通，肝后下腔静脉闭塞→，造影剂经大量侧枝回流。

后续诊疗情况

局麻下行下腔静脉扩张成形术，患者术后恢复可，予以出院。

最终诊断

亚急性混合型布-加综合征

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